首先肝脏呈弥漫性或者结节性肿大,肿块高低不等,质硬,有时伴有脾大,腹壁静脉显露或者曲张,全身情况包括口唇色泽、心率、血压、神志、有无贫血、发热、黄疸等,晚期病情进展迅速,出现恶病质。
另外一个临床特点为伴有发热,体温可达39到40度,典型的肉眼黄疸不常见,但胆红素增高的患儿不少,少见的表现形式是因肿瘤而产生的明显的骨质疏,此骨质疏松形成的机制可能是形成骨基质的蛋白质合成障碍,或者胆固醇过多,以致在较轻微的外力下即可能发生病理性骨折,极个别病例伴有杵状指,或者半身肥大。
首先肝脏呈弥漫性或者结节性肿大,肿块高低不等,质硬,有时伴有脾大,腹壁静脉显露或者曲张,全身情况包括口唇色泽、心率、血压、神志、有无贫血、发热、黄疸等,晚期病情进展迅速,出现恶病质。
另外一个临床特点为伴有发热,体温可达39到40度,典型的肉眼黄疸不常见,但胆红素增高的患儿不少,少见的表现形式是因肿瘤而产生的明显的骨质疏,此骨质疏松形成的机制可能是形成骨基质的蛋白质合成障碍,或者胆固醇过多,以致在较轻微的外力下即可能发生病理性骨折,极个别病例伴有杵状指,或者半身肥大。
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