对于低危病例可进行肿瘤切除,4s期可行观察和支持疗法,以期待肿瘤的自然凋亡,4s期的患儿已有肝,皮肤和骨髓转移,仅做肾上腺原发灶的切除,并不能提高生存率,如果4s期病例存在mycn扩增,其八大组织学不良型和二倍体性等预后不良因素可以给予化疗。对于生后三个月内做出诊断的小婴儿,如果肝脏因肿瘤转移而快速增大,可用化疗或者肝脏照射来控制。
对于中度危险的病例均继续接受四药联合化疗,一般在四个疗程后评估肿瘤的切除可能性。如此时的肿瘤有完全切除的可能,则安排探查术,切除肉眼可见的所有瘤组织。如估计无法完全切除,则再给予四个疗程的化疗,其后再评估切除肿瘤的可能性。
对于高度危险病例需在活检明确诊断后,接受大剂量高强度化疗,在五个疗程后安排切除术,无论是否达到肉眼下完整切除,患儿均需在骨髓灭活后,接受自体骨髓或者造血干细胞移植,其后给予放疗治疗和十三顺式维甲酸。
对于中高危险病例伴有硬膜外肿瘤侵犯,出现脊髓压迫症状时,一般用化疗来治疗,虽然化疗、放疗和支板切除术这三种方法都能有效的去除对脊髓的压迫,但后两者有导致脊柱侧弯等并发症的缺点,应避免选用。