肾上腺嗜铬细胞瘤是源于交感神经嗜铬细胞的一种神经内分泌肿瘤,通常产生儿茶酚胺70%-90%起源于肾上腺髓质,所以又叫做肾上腺髓质腺瘤。二十到四十岁年龄组是多发的,被称为10%肿瘤。10%位于肾上腺外,10%双侧发生,10%多发,10%是恶性,10%有家族性,这就是为什么叫做10%肿瘤。
肾上腺嗜铬细胞瘤临床表现是,阵发性或持续性的高血压,以收缩压升高为主,以及头痛、出汗、心悸和代谢紊乱的症状。
实验室检查,有尿儿茶酚胺及其代谢产物,香草杏仁酸等升高,表现是肾上腺区圆形、椭圆形或分叶状、大小不等的占位性病变,边界比较清楚,较大的肿瘤常有出血、囊变和坏死。少数肿瘤可有钙化。
增强扫描的时候有明显的增强,中央坏死,囊变呈低密度是本病的特征性表现之一。需要鉴别的诊断是肾上腺皮质癌和肾上腺转移瘤。