限制型心肌病,它的特征是原发性心肌或心内膜纤维化,或者是心机的浸润性病变,引起心脏充盈受阻,发生舒张功能障碍。
它的病理改变为心脏外观轻度和中度增大,心内膜显著纤维化与增厚,以心室流入到与心尖为主要受累部位,房室瓣也可被累及,纤维化可以深入到心肌内,有时候容易形成腹壁血栓,心室腔缩小,心肌心内膜也可以有钙化表现。
在显微镜下,可以看到心内膜表层为玻璃样变性的纤维组织,其下为胶原纤维层间有钙化灶,在下面为纤维化的心肌,心肌有间质水肿和坏死灶,心室病变主要在流入到并延伸到心间,可以累及乳头肌、腱锁、二尖瓣和三尖瓣。