本病为原因不明地进行性纤维化的肺泡壁慢性炎症,特发性肺纤维化或隐源性性致纤维化肺泡炎,占特发性间质性肺疾病病例的50%到60%,特发性肺纤维化有特殊的临床和病理特征,因此这个名称不能用于描述所有原因不明的间质性肺疾病。
弥漫性肺间质纤维化,简称肺间质纤维化,由于多种原因引起的肺包皮炎症,继之肺间质形成大量的纤维结缔组织和肺结构紊乱的一组异型疾病病种约有140种之多,临床以咳嗽、咳痰、气促、进行性呼吸困难为主要特征,晚期可发生肺心病及心衰竭。
本病在概念上有广义和狭义之分广义包括了特发性肺间质纤维化和已知病因引起的继发性肺间质纤维化,狭义是指原因不明的,病变局限于肺部的特发性肺间质性。