肺泡蛋白沉积症表现为肺泡腔内充满富含脂质的糖原、染色阳性的蛋白质沉着,这是肺表面活性物质平衡状态失调,肺免疫功能受损导致的病理生理学改变,绝大多数起病隐匿,呼吸系统没有特异性症状,可以表现为进行性活动后气短呼吸困难和干咳或者是少量咳痰。
典型表现是两肺肺野对称分布的实变和膜玻璃样影,以肺门区和两肺下野为著,典型表现是地图样改变,肺泡蛋白沉积症一般不累及肺尖和肋膈角,膈上区域不受累是其特征性表现,需要鉴别的是特发性肺间质纤维化。
临床表现和影像学表现和肺泡蛋白沉积症差不多,以小叶间质呈网格样增厚,肺组织呈蜂窝状改变为特征。