肺发育不良是胚胎早期肺发育缺陷所导致,可以发生于两肺、一肺、一侧肺或者是某一个肺叶,两侧肺部发育不能存活。一侧肺发育常分三种类型,肺部发育型,肺发育不良,肺发育不全,一侧肺部发育表现为患侧肺密度增高,体积缩小,没有含气的肺组织和支气管像,主支气管变细,肺动脉细小,有时候可以见到静脉回流异常,患侧胸廓比较小,纵膈像患侧移位,健侧肺代偿性气肿,肺纹理比较稀疏,CT增强检查可见患侧肺动脉缺如。
肺发育不全表现为病变的肺叶密度增高,呈现三角形或类圆形,三角形病灶尖端指向肺门,增强检查可以见到有病变部位的薄壁的空腔阴影,这个诊断是相对来说比较明确的。