肺出血肾炎综合征为病因不明的过敏性疾病,以血清内有循环抗肾小球基底膜抗体及免疫球蛋白和补体呈腺样沉积于肾小球基膜。造成肺出血伴严重进展性发展的肾小球肾炎为特点。
其病因多推测与感染,特别是病毒感染有关。有人认为病毒感染是肺、肾小球基底膜发生抗原性改变,抗原产生抗基底膜抗体而致病,故可以认为是自身免疫性疾病,有的认为化学物质或病毒可能是致病因子。
目前已公认肾脏发病机制为抗基底膜抗体型肾炎的免疫反应过程,由于某些发病因素原发性损伤肺泡间隔和肺的毛细血管基膜,后者刺激机体产生抗肺基膜抗体,在补体等作用下引起肺泡一系列免疫反应。由于肺泡壁基膜和肾小球基底膜之间存在交叉抗原,故内源性抗肺基膜抗体又能与肾小球基底膜起免疫反应,损伤肾小球。