肺发育不良、肺血管异常、持续性肺动脉高压和胎儿循环,表面活性剂缺乏,以及伴发畸形等局部和系统因素,是先天性隔疝病理生理的核心。
第一,肺发育不良,表现为肺的重量、体积减小,肺泡及支气管数目减少,肺泡成熟度明显降低,同时肺泡间隔厚度增加,进一步影响气体交换。
第二,肺血管发育不良,表现为肺动脉肌层增厚、肺血管分支明显减少,功能上出现肺血管反应性增加,阻力增高,最终出现肺动脉高压。
第三,胎儿循环,表现为肺动脉压力增高,血液通过未闭的动脉导管或者卵圆孔出现右向左分流,两分流所导致的缺氧,则进一步加重高压状态。
第四,表面活性物质的缺乏及二型肺泡细胞的功能不全。