1988年美国风湿病协会根据皮肤硬化、程度、范围内及内脏受累情况,甲床毛细血管异常血清学特点,系统性硬化症分为五种亚型。
一,局限性皮肤系统硬化症,皮肤增厚局限于膝关节的远端肢体,可累及面部颈部。
二,弥漫性皮肤系统硬化症,除面部肢体远端皮肤增厚外,还可累及肢体近端和躯干皮肤。
三,无皮肤硬化的系统性硬化症,无明显的皮肤增厚的表现,有雷诺现象,系统性硬化症特征性的内脏器官受累的表现,特征性血管和血清学的异常。
四,重叠综合症,系统性硬化和局限性皮肤型系统性硬化症,同时伴有符合诊断标准的系统性红斑狼疮,特发性多肌炎和皮肌炎,类风湿关节炎等一到三种疾病。
五,未分化结缔组织病,雷诺现象伴有系统性硬化症的部分临床和血清学特点,但无皮肤硬化,也没有特征性的内脏器官受累。