糖皮质激素治疗可口服泼尼松,强的松,或者静脉注射甲泼尼龙,用三天到五天,然后改用口服强的松。以后根据治疗的反应,在二到六个月内逐步的减量,以到停药。可口服环磷酰胺持续六到十二个月,然后在几个月内逐渐的停药,因对呼吸衰竭需机械通气的患者,可静脉注射环磷酰胺。
在此治疗的方案中约20%的患者可发生卡氏肺孢子虫肺炎,因此建议预防性用药,可用磺胺甲唑等,每周应该应用三天,延长环磷酰胺疗程。其副作用发生率可能会随之升高,比如出现感染,出血性膀胱炎,膀胱肿瘤,骨髓抑制等。
硫唑嘌呤和甲氨蝶呤适用于不能耐受环磷酰胺的患者,目前仅有少数资料显示长期治疗有效,血浆置换被推荐用于对细胞毒或者免疫抑制药物无效的患者。