特发性肺动脉高压是指原因不明的血管阻力增加引起的,持续性肺动脉压力升高,肺动脉平均压在静息状态下大于25毫米汞柱,在运动状态下大于30毫米汞柱,毛细血管血压小于15毫米汞柱,心排血量正常或降低。
排除所有引起肺动脉高压的已知病因和相关因素所致,特发性肺动脉高压,在2003年威尼斯第三届肺动脉高压会议上第一次被提起,在此之前特发性肺动脉高压,常与家族性肺动脉高压统称为原发性肺动脉高压。
目前国外的统计数据表明,其发病率为100万分之十五到35,90%以上的病人为特发性肺动脉高压,患者一般在出现症状两至三年内死亡,老人以及幼儿都可发病。