AL型淀粉样变性常见的肾外症状有哪些

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医生主讲实录

AL型淀粉样变性可以累及多系统和多器官,常侵犯心脏,引起限制型心肌病,心脏扩大,心率失常和传导阻滞,冠状动脉受累可引起心绞痛和心肌梗死。50%的原发性AL型淀粉样变性病人死于充血性心力衰竭和心率失常,为该病最常见的致死原因。

胃肠道受累可引起胃肠动力学异常,便秘,腹泻,吸收不良和肠梗阻,也可以引起消化道出血。约四分之一病人出现肝大,偶尔见脾大,部分病人因舌被侵犯而出现巨舌,影响呼吸道出现呼吸不通畅,周围神经受累表现为剧烈疼痛,自主神经病变可引起直立性低血压,排汗障碍,胃肠功能紊乱等。关节受累会出现关节肿痛,也可以出现腕管综合征或肩垫征。

淀粉样变性的病人偶尔可出现高钾血症,多发性骨髓瘤合并AL型淀粉样变性与原发性AL型淀粉样变性,显著不同的症状是前者常有难以忍受的骨痛。前者肾病综合征,直立性低血压和周围神经病变发生率较后者高。

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