AA型淀粉样变性,常见于自身免疫性疾病,慢性感染和炎症,特别是支气管扩张结核,偶见于肿瘤。
近年来的研究又进一步证实了遗传基因突变所致的AA型淀粉样变,如家族性地中海热、肿瘤坏死因子受体相关性综合征、家族性冷性荨麻疹,高IgD综合征和家族性淀粉样变肾病等。
上述疾病,多数以了解其基因突变部位及性质,并基本掌握其遗传方式。AA蛋白的前体为血清淀粉蛋白A,当组织损伤或有炎症反应时可增加100至1000倍,血清淀粉蛋白A在单核细胞或白细胞源性的丝氨酸蛋白酶的作用下裂解生成淀粉样蛋白A,AA蛋白持续沉积于组织,导致继发性淀粉样变。