临床表现因血管炎累及的器官不同,包括了呼吸道、肺部或者肺外的表现,呼吸道90%以上疾病初期有支气管哮喘和过敏性鼻炎病史,哮喘的病理变化与血管炎严重程度相关,肺部96%累及肺脏,多表现为咳嗽、咳血、呼吸困难和发热、乏力,以及体重下降等一般临床表现。
胸部X线表现呈多样化改变,绝大多数患者表现为浸润性肺病变,也可网状结节影,局限性或弥漫性斑点状阴影和肺门淋巴结大,病程长者可发生肺间质纤维化,三分之一的患者有胸腔积液肾脏的病变越85%的患者有局小型性节段性肾小球肺炎,可有血尿、蛋白尿等急性肾炎表现,少数发生急性肾衰竭神经系统损害多神经,神经元60%到75%的患者出现外周神经病变或者多神经病变表现为身前感觉减退,皮肤损害多见约占70%,表现为紫癜,红斑皮下结节等等。