天疱疮是一类原因不明确的自身免疫性大疱性疾病,以累及皮肤黏膜的表皮内水疱大疱为主要特征。多发于老年人,病程慢性,病情严重,容易复发,可危及生命。
天疱疮也可同时与其他自身免疫性疾病伴发,如红斑狼疮,扁平苔藓等等,重症者合并内脏肿瘤的比例比较高。
根据皮疹的表现特点以及水疱在表皮内的位置不同,可分为寻常型,红斑型,增殖型和落叶型经典的四型,其中寻常型是最重的一型,其发病机理是因为患者血循环中,有针对表皮角质细胞间粘蛋白的自身免疫性抗体,抗体直接作用于角质形成细胞表面的自身抗原,通过一系列效应导致细胞间黏附丧失,造成细胞松解,形成水疱,出现临床表现。