1、口服抗凝剂,严重的先心病肺动脉高压的患者喜欢坐位,加之静脉功能不全,右侧心将扩大以及肺血流量缓慢,容易发生血栓栓塞事件,包括肺动脉栓塞和脑栓塞,在猝死的先心病患者肺动脉高压中,尸检的时候可以发现肺动脉内发现新鲜的血栓,但先心病肺动脉高压的患者一方面存在高凝状态,另一方面也存在出血现象,容易出现咯血的症状。
2、利尿剂,肺动脉高压的患者合并右心衰竭的时候常出现体内液体潴留,导致中心静脉压升高,腹部脏器充血,周围性水肿严重的患者也可能出现腹水,使用利尿剂可能明显地减轻症状,改善病情,尽管利尿剂的有效性,还没有经过随机对照临床试验的检验,但是它在临床治疗中已经被广泛的认可。
在严重的先心病肺动脉高压患者中利尿剂的使用必须谨慎,对于某些依赖负荷而维持有效心出血量的患者应该避免过度地使用利尿剂。