幼年型慢性粒细胞白血病

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医生主讲实录

慢性白血病在小儿比较少见,其中大多数为慢性粒细胞白血病,慢性粒细胞白血病在婴儿时期,其临床和生物学特性与成人慢性粒细胞白血病有显著的差别,因此可以分为成人型和幼年型两种类型。

幼年型慢性粒细胞白血病简称JCML,它在FAB分类中划入骨髓增生异常综合征,多累及多能造血干细胞,肯定能是以白细胞升高和脾功能肿大为主要特征,即便后成急性白血病的表现,几乎发生在五岁以下的儿童,尤其是以两岁以下的婴幼儿多见,男性发病多于女性,可发生于家族性神经纤维瘤,生殖泌尿系统畸形或智力低下的患儿,其病可急或缓,常以呼吸道症状为主诉,多见面部斑丘疹和湿疹样的皮疹,甚至为化脓色的皮疹,可以见到皮肤咖啡斑,皮肤症状可出现于白血病细胞浸润前数月,淋巴结肿大甚至为化脓性,进行性的肝脾肿大,由于血小板减少而继发性出血,亦非罕见。

化疗的疗效有限,可单独用硫鸟嘌呤或者阿糖胞苷联合应用,多数病理中单纯的对症及支持治疗,与采用化疗者生存期相似,联合强化疗在少数病人中可以达到两年的缓解期,移植骨髓移植是唯一有可能获得长期无病生存的治疗方法,但是移植后复发仍然是个棘手的问题,预后比较差,多数生存期多于两年,但是其病程存在的一致性,约有三分之一的患儿无论是否治疗均表现为进展迅速,而在数月内早期死亡,但是三分之一的患儿不仅治疗可以获得部分改善,生存期达到两年以上。

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