限制型心肌病以单侧或双侧心室充盈受限和舒张容量下降为主要特征,但收缩舒张功能和室壁肥厚程度正常,或者是间质正常,以心脏间质纤维化增生为主要的病理变化,即心内膜下有数毫米的纤维性增厚,心室内膜硬化扩张明显受限,本病可为特发性或者是其他疾病如淀粉样变性,伴有或不伴有嗜酸性粒细胞增多症的心内膜。
心肌病并存多见于热带和温带地区,我国家仅有散发病例,以发热、全身倦怠为初始症状,白细胞增多,特别是嗜酸细胞增多较为特殊,以后逐渐出现心悸、呼吸困难、水肿、肝大、颈静脉怒张,腹水等心力衰竭的症状,表现酷似缩窄性心包炎,有人也称之为缩窄性心膜炎。