先天性黑朦的临床分型

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医生主讲实录

先天性黑朦在临床上主要分成两型:

一,婴儿型,出生时已经失明常在数月后被家长发现,患儿不能追随灯光而就诊,眼球常常塌陷有钟摆样震颤,患儿经常有,用手指或拳按压眼球的特殊动作,眼底开始时无明显异常,经过一段时间后眼底周边出现小白点及色素颗粒呈椒盐样外观,随后色素颗粒不断增生融合成骨细胞状圆斑状,并且向后颈部扩展,视网膜血管变细视乳头腊黄色,色素上皮层和脉络膜毛细血管呈萎缩,暴露出脉络膜大血管,形成弥漫性脉络膜萎缩样眼底,甚至形成白化病样眼底。

二、少年型,五至六岁时视力严重下降,至三十岁左右完全失明,眼底表现极不一致,多数病例周边部有椒盐样改变,也有少数病例即使已完全失明而眼底仍然正常。

以上两型的部分病例均可伴有精神神经症状如智力低下,听力障碍癫痫等,有些年龄较大时可发生圆锥角膜或球型角膜白内障。

以上内容仅供参考

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