小儿肿瘤的发病原因,至今未明确,但已知,某些因素肿瘤的发病密切相关,如遗传因素、免疫因素和环境因素,目前已知的与遗传因素有关的小儿肿瘤,如肾上腺皮质癌,遗传因素占到50%到80%,视胶质瘤占45%,视网膜母细胞瘤占40%,视咳细胞瘤占25%,色母细胞瘤占3%到5%。某些遗传综合征的患儿,如Li-Fraumeni综合征患儿易患肉瘤,白血病和脑瘤,家族性的息肉易患结肠癌等。
另外一个是电离辐射有致白血病的作用,照射剂量的与白血病的发病,成直线相关系,放射治疗可导致,放射眼出现一个圆发的第二肿瘤。另外一个就是病毒感染,病毒感染与肿瘤的发生也有关系,如,人T细胞淋巴瘤病毒,是与人的T细胞白血病和淋巴瘤有关的反转录病毒,儿童地区的儿童淋巴瘤与EB病毒感染有关,随着年龄的增长,小儿肿瘤的发病与成人相似,与多因素有关。