系统型脂膜炎

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医生主讲实录

除具有上述皮肤表现型之外,还有内脏的受累,内脏损害可以皮损同时出现,也可以出现在皮损之后。少数病例广泛内脏受损,先与皮疹出现,各种脏器均可受累,包括肠系膜大网膜、腹膜后脂肪组织、骨髓、肺、胸膜、心肌、心包、肾和肾上腺等。

发热一般较为特殊,长与皮疹出现像平行多维持张热。皮疹出现后热度逐渐上升可高达四十度,持续一到两周后逐渐下降。消化系统受累较为常见,出现肝损时可表现为脂肪肝、黄疸、腹痛、腹胀、腹部包块、肠梗阻、消化道出血等。骨髓受累表现为全血细胞减少。呼吸系统受累表现为胸膜炎、胸水,肺门阴影和肺内一过性肿块。累及肾脏可出现一过性肾功能不全。

累及神经系统可导致精神异常或神智障碍。脂膜炎预后差,内脏广泛受累者可死于多脏器功能衰竭,上消化道出血或感染急性脂膜炎。

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