主动脉夹层一型最严重,主要表现有疼痛,是本病最主要的最常见的表现,90%的患者以突发前胸和胸背部持续性,撕裂样或刀割样剧烈疼痛引起。疼痛可放射到肩背部,可向胸腹部及以下肢放射,疼痛部位与病变位置有关。
血压的变化,95%以上的患者合并高血压,两上肢或上下肢血压相差较大,或出现心脏压塞,血胸,冠状动脉供血受阻,引起心肌梗死,可能会出现低血压,严重的休克见于夹层动脉瘤破入胸腔内大出血。
在心血管系统,主动脉瓣关闭不全和心力衰竭,约半数一型的主动脉夹层患者,出现主动脉瓣关闭不全,其次可并发心肌梗死,少数近端夹层的内膜破裂下垂,无遮盖冠状窦口,可造成急性心肌梗死。