单侧肺气肿的狭义定义指因先天性肺组织及肺循环发育异常,肺组织透过X线的肺部疾病。也有人将阻塞性或代偿性肺气肿,肺大疱、气性肺囊肿等称为透明肺,此可以理解为广义的范畴。
此病也被称为新生儿肺叶气肿或婴幼儿肺叶气肿,而不宜称为先天性肺叶气肿,其特征为一叶或一段肺组织过度膨胀,压迫正常组织、纵隔器官及心血管系统是造成婴幼儿急性呼吸道窘迫的常见病因之一,仅见于新生儿和幼儿。
三分之一的病例出生后即刻发病,50%发生在出生后一个月,5%在出生后六个月发病,男性多于女性,常见于双肺上叶左上肺叶多见,其次为肺中叶,下叶少见。