什么是阵发性冷性血红蛋白尿

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医生主讲实录

首先疾病的名称也叫阵发性睡眠性血红蛋白尿,简称为ph。它是一种获得性的造血干细胞良性克隆性疾病,由于红细胞膜有缺陷,红细胞对于激活补体是异常敏感的。

临床上表现与睡眠有关,间歇发作的慢性血管内溶血和血红蛋白尿,同时也可以伴有全血细胞减少或者是反复血栓形成。主要的发病年龄是在二十岁到四十岁之间,男性显著要多于女性。血红蛋白尿为首发的症状,约占到四分之一。尿液的外观是酱油色或者是红葡萄酒一样,胸骨后或者是以腹部疼痛,同时伴有发热。

轻型的血红蛋白尿仅表现为尿隐血试验阳性。因为补体的最适的ph值是6.8到7.0,睡眠时候呼吸中枢敏感性是降低的,酸性代谢产物积聚,所以说血红蛋白尿常常与睡眠是有关系的。也就是早晨比较重,下午比较轻。

此外,感染月经、手术输血和情绪激动以及服用铁剂、维生素c,还有阿司匹林等都可以诱发血红蛋白尿。

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