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医生主讲实录

多囊肾是指在胚胎发育的过程中由于肾小管与集合管之间的连接发生障碍,导致尿液生成后自肾小管排出受阻,形成数个大小不等的尿液潴留样的囊肿,临床上主要分为婴儿型和成人型两大类。下面来说一下婴儿型多囊肾。

本病为常染色体隐性遗传性疾病,患儿父母双亲均可无同类病史,但是两者之一可携带有关的遗传基因。婴儿型多囊肾有围产期型、新生儿型、婴儿型、少年型四种类型。

前两者是由于双肾集合管的多囊性病变,而呈弥漫性分布,受累范围分别为90%于60%以上,常同时伴有其他脏器的先天性反常,在分娩前和出生后短时间内,因为肾功能或其他脏器功能衰竭而死亡;婴儿型多囊肾病变累及肾小伙的范围约占25%,临床症状出现就晚,一般至儿童期肾衰竭而死亡;少年型多囊肾病变累及肾小管的范围仅为10%,肾损伤的程度较轻,发展较为缓慢。

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