系统性硬化病曾称硬皮病,进行性系统性硬化,是一种原因不明,临床上以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征。也可影响内脏心肺和消化道等器官的全身性疾病。
本病呈世界性分布,但各地发病率均不高,发病高峰年龄35至50岁,儿童相对少见,局限性者则以儿童和中年发病较多,。女性多见,男女比例一比三至一比五。
病因可能与遗传,环境因素,雌激素和免疫异常有关。发病基础,发病机制尚不清楚,目前认为是由于免疫系统功能失调,激活分泌多种自身抗体细胞因子等引起血管内皮细胞损伤,进而刺激成纤维细胞合成胶原的功能异常导致血管壁和组织的纤维化。