硬皮病是一种临床上以局限性或弥漫性皮肤增厚,或纤维化为特征,并影响心肺肾和消化道等多器官得全身性自身免疫性疾病,病因不明。
本病病变多变,且不能预料,通常呈缓慢发展,局限型预后一般较好,弥漫型,尤其是年长者,由于肺,肾,心脏得长得损害容易导致死亡,故预后较差,有报道肾损害者十年内得病死率为60%,不伴有肾损害者十年内得病死率仅为10%,creast综合征患者可长期局限而不发展,预后良好。
硬皮病是一种临床上以局限性或弥漫性皮肤增厚,或纤维化为特征,并影响心肺肾和消化道等多器官得全身性自身免疫性疾病,病因不明。
本病病变多变,且不能预料,通常呈缓慢发展,局限型预后一般较好,弥漫型,尤其是年长者,由于肺,肾,心脏得长得损害容易导致死亡,故预后较差,有报道肾损害者十年内得病死率为60%,不伴有肾损害者十年内得病死率仅为10%,creast综合征患者可长期局限而不发展,预后良好。
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