颅咽管肿瘤的临床表现主要是症状和体征,取决于肿瘤的位置,大小和是否压迫周围的组织器官。巨大的颅咽管瘤向上顶压第三脑室的底部,向前挤压视神经交叉,向下压迫下丘脑和垂体,从而引起颅内高压、梗阻性的脑积水、双颞侧的偏盲、视力的损害。
可以出现视神经的萎缩、视盘水肿,70%的患者可以引起失明以及下丘脑垂体轴神经内分泌功能的失调,颅咽管肿瘤引起不同程度的下丘脑垂体功能的损害。其中促性腺激素降低者占40%,生长激素降低占75%,垂体肾上腺功能减退者占50%,甲状腺功能减退者占25%,多数患者属正常或者轻度升高,10%的患者出现糖尿病,患者还可以出现嗜睡的状态。