肺泡蛋白沉着症的病理改变

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医生主讲实录

肺泡蛋白沉着症是一种原因不明的肺泡腔内弥漫性蛋白沉积,它的活检显示肺泡有多发性淡黄色或灰白色坚实结节明显变硬,并且重量增加,肺的切面可有黄白色液体流出,肺实变与代偿性肺气肿并存。

光镜下肺泡结构基本正常,肺泡内充满细颗粒状,无结构的染色阳性提示是蛋白样物质,在周末呼吸性细支气管腔内也可以看到但是间质内并不出现。

另外还有肺泡二型细胞增生肥大,肺泡巨噬细胞呈泡沫状。除非继发性感染很少出现炎症细胞。在电镜下可以看到,肺泡二型细胞胞浆内有特征性的呈同心圆排列的板层小体结构。

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