肺淋巴管平滑肌瘤病,它是一种罕见的弥漫性肺部疾病。
主要侵犯肺组织,表现为支气管,小血管以及淋巴管周围平滑肌细胞异常增生,肺组织出现广泛的囊性腺腔改变,它的肺功能变化,在早期,肺功能可以正常没有异常改变,大多数阻塞性通气功能障碍以及弥漫性的障碍,低氧血症,表现为肺总量增多。
残气量以及残气量比肺总量百分比增高,第一秒用力呼气量下降,一氧化碳弥散量降低,以及通气血流比例失调,少数可以为限制性和混合性通气功能障碍,肺功能下降时,常进行性加重。
肺淋巴管平滑肌瘤病,它是一种罕见的弥漫性肺部疾病。
主要侵犯肺组织,表现为支气管,小血管以及淋巴管周围平滑肌细胞异常增生,肺组织出现广泛的囊性腺腔改变,它的肺功能变化,在早期,肺功能可以正常没有异常改变,大多数阻塞性通气功能障碍以及弥漫性的障碍,低氧血症,表现为肺总量增多。
残气量以及残气量比肺总量百分比增高,第一秒用力呼气量下降,一氧化碳弥散量降低,以及通气血流比例失调,少数可以为限制性和混合性通气功能障碍,肺功能下降时,常进行性加重。
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