肺淋巴管平滑肌瘤病是一种罕见病,它的病理显示肺灶是弥漫性肺间质病变,肺间质,支气管血管和淋巴管周围未成熟的平滑肌异常增生,气道阻塞造成了肺泡腔扩张形成弥漫性囊性气腔。
静脉扩张淤血以及肺含铁血黄素沉着,肺动脉平滑肌增生,管腔狭窄,肺动脉高压和肺心病。肺淋巴管以及胸导管阻塞扩张。
病理改变可分为两型:
一种是以囊性改变为主型,以肺组织形成广泛的囊性气腔为主。伴有肺间质等改变。
另一种是未成熟平滑肌增生型,是以平滑肌广泛异常增生和肺动脉平滑肌增生为主。
肺淋巴管平滑肌瘤病是一种罕见病,它的病理显示肺灶是弥漫性肺间质病变,肺间质,支气管血管和淋巴管周围未成熟的平滑肌异常增生,气道阻塞造成了肺泡腔扩张形成弥漫性囊性气腔。
静脉扩张淤血以及肺含铁血黄素沉着,肺动脉平滑肌增生,管腔狭窄,肺动脉高压和肺心病。肺淋巴管以及胸导管阻塞扩张。
病理改变可分为两型:
一种是以囊性改变为主型,以肺组织形成广泛的囊性气腔为主。伴有肺间质等改变。
另一种是未成熟平滑肌增生型,是以平滑肌广泛异常增生和肺动脉平滑肌增生为主。
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