它是一种少见的以细支气管炎症和慢性鼻窦炎为特征的疾病,主要见于亚洲,尤其是日本的长然,其病因不清楚,有人报道它与人类白细胞抗原bw54有关,它的组织学特点是呼吸性细支气管壁增厚,管壁全层有淋巴细胞、浆细胞和组织细胞浸润,所以称之为泛系支气管炎,还可以看到细支气管周围肺间质内.
肺泡内有泡沫样巨噬细胞浸润,当病变进展可形成细支气管扩张,临床表现为亚急性起病咳脓性痰,有呼吸困难以及气流受阻,多数患者合并慢性的鼻窦炎,提示可能有内在的纤毛功能异常。
它是一种少见的以细支气管炎症和慢性鼻窦炎为特征的疾病,主要见于亚洲,尤其是日本的长然,其病因不清楚,有人报道它与人类白细胞抗原bw54有关,它的组织学特点是呼吸性细支气管壁增厚,管壁全层有淋巴细胞、浆细胞和组织细胞浸润,所以称之为泛系支气管炎,还可以看到细支气管周围肺间质内.
肺泡内有泡沫样巨噬细胞浸润,当病变进展可形成细支气管扩张,临床表现为亚急性起病咳脓性痰,有呼吸困难以及气流受阻,多数患者合并慢性的鼻窦炎,提示可能有内在的纤毛功能异常。
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