一、韦格纳肉芽肿是一种肉芽肿性坏死性血管炎,属于自身免疫性疾病。病变累及小动脉、静脉及毛细血管,偶尔累及大动脉。
二、病理以血管壁的炎症为特征。临床表现为鼻和鼻窦炎,肺部病变和进行性肾功能衰竭。
三、本病的治疗一般是选用糖皮质激素联合免疫抑制剂。其中常用的免疫抑制剂有环磷酰胺、环孢霉素、霉酚酸酯等。霉酚酸酯的用量,一般初始用量为每天1.5克,分三次服用,维持三个月。维持剂量每天一克,分二到三次口服,维持六到九个月。霉酚酸酯在体内可迅速水解为霉酚酸,可选择性的可逆性的抑制次黄嘌呤,单磷酸脱氢酶,从而阻断鸟苷酸的合成,而达到抑制免疫的作用。