韦格纳肉芽肿是肉芽肿性多血管炎,是一种坏死性肉芽肿性血管炎,病变可累及全身小动脉、静脉及毛细血管、上下呼吸道及肾脏最常受累。
本病的病因尚不明确,发病率约为每年10万人分之0.4,任何年龄均可发病,30到50岁多见,男女比例大约1.6:1,早期病变有时只局限于上呼吸道某一部位。
对于本病的治疗,一般是选用糖皮质激素联合免疫抑制剂,尤其是环磷酰氨。静脉用丙种球蛋白可与补体和细胞因子网络作用,提供抗独特型抗体,作用于T和B细胞。大剂量丙种球蛋白,还具有广谱抗病毒、细菌及中和循环性抗体的作用,可以与激素及其他免疫抑制剂合用。