胆道闭锁是一种极为严重的疾病,它是以肝内和肝外胆管进行性的炎症和纤维化梗阻为特征,从而导致胆汁淤积,以及进行性的肝纤维化和肝硬化。
如果不治疗不可避免地会发展为肝硬化,肝衰竭以致死亡,其发病率在成活新生儿中为5000分之一到12000分之一,在亚洲明显高于西方国家,这个疾病的发病机制目前仍不明确,越来越多的焦点集中于胆系的自身免疫炎症反应,造成的胆管损伤狭窄闭锁,而免疫严重反应的的复发可能与病毒感染有关,胆道闭锁,在诊断和治疗上也存在很大困惑,1959年,葛西首创肝门空肠吻合术治疗不可治性胆道闭锁,使疗效显著提高,但其仍然是目前小儿肝移植的最主要原因。