什么是特发性肺纤维化

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医生主讲实录

特发性肺纤维化(idiopathicpulmonaryfibrosis,IPF)系指IIP中病理表现为寻常型间质性肺炎的一种类型,在llP中最常见,占47%-71%。病变局限于肺部,引起弥漫性肺纤维化,导致肺功能损害和呼吸困难。

此病的曾用名较多,包括Hamman-Rich综合征、纤维化性肺泡炎、隐源性致纤维化肺泡炎、ⅡP等。随着临床和病理研究的进展,确立IPF作为一个独立的疾病,其临床演变规律、对治疗的反应和预后与其他类型的IIP有明显区别。

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