治疗结缔组织疾病肺部表现的主要药物为糖皮质激素和免疫抑制剂。糖皮质激素为常用药物,但有些类型的疾病或有些患者对单用糖皮质激素不敏感,需要加用免疫抑制剂。常用的免疫抑制剂有环磷酰胺,环孢素a,硫唑嘌呤和羟基氯喹,内皮素受体拮抗剂等新型的药物,有效性正在研究之中。
和用糖皮质激素和免疫抑制剂治疗时尤其要注意诱发机会感染,如卡式肺囊虫,病毒感染等。结缔组织疾病肺部表现的预后与肺部病变的病理类型有关,预后是否只与病理类型有关,而与原发结缔组织疾病无关,对此尚无定论。一般而言若肺部病变的病理类型为普通型间质性肺炎,其预后可能为较差。