间质性肺疾病是一组主要累及肺间质、肺泡、细支气管的肺部弥漫性疾病。
间质性肺疾病,不是一种独立的疾病,它包括二百多个病种,由许多已知和未知的原因可以引起间质性肺疾病,表现不尽相同。但具有一些共同的特征。表现为渐进性呼吸困难,限制性通气功能障碍,弥散功能降低。
影像学上表现为双肺弥漫性病变,病程多缓慢进展,最终发展为弥漫性肺纤维化和蜂窝肺,导致呼吸功能衰竭。
分为五类特发性间质性肺炎:于胶原血管疾病及自身免疫性疾病相关联的间质性肺疾病;药物与治疗引起的间质性肺疾病;于原发病无类别的疾病有关的间质性肺疾病;于职业和环境有关的间质性肺疾病。