运动神经元病起病隐匿,缓慢发展,偶尔可以见到亚急性进展者。由于损害部位的不同临床表现为肌无力,肌萎缩,锥体束征的不同组合。它主要分为肌萎缩侧索硬化,进行性肌萎缩,进行性延髓麻痹原发性侧索硬化,其中肌萎缩侧索硬化是最常见的类型。
它的发病年龄多在三十到六十岁之间,多数在四十五岁以上发病,男性多于女性,常见的首发症状为一侧或双侧的手指活动笨拙无力,随后出现手部小肌肉的萎缩,以大小鱼际及骨间肌,蚓状肌为明显,双手可成鹰爪状,逐渐延及前臂上臂和肩胛带肌群,随着病程的延长肌无力和萎缩扩展至躯干和颈部,最后累及面肌和咽喉肌。