(一)症状
IPH早期通常无症状,仅在剧烈活动时感到不适;随着肺动脉压力的升高,可逐渐出现全身症状。
1.呼吸困难大多数IPH患者以活动后呼吸困难为首发症状,与心排出量减少、肺通气、血流比例失调等因素有关。
2.胸痛由于右心后负荷增加、耗氧量增多及冠状动脉供血减少等,引起心肌缺血所致,常于活动或情绪激动时发生。
3.头晕或晕厥 由于心排出量减少,脑组织供血突然减少所致。常在活动时出现,有时休息时也可以发生。
4.咯血咯血量通常较少,有时也可因大咯血而死亡。
其他症状还包括疲乏、乏力,10%的患者出现雷诺现象,增粗的肺动脉压迫喉返神经引起声音嘶哑(Ortner综合征)。
(二)体征
IPH的体征均与肺动脉高压和右心室负荷增加有关