阿尔采莫病,中国精神疾病分类方案与诊断标准认为这是一组原因未明的原发性脑变性疾病,常起病于老年或老年前期,多缓慢发病,逐渐进展,以智能缺损为主要临床表现。脑病理改变主要为弥散性脑萎缩,神经元大量减少,并可见老年斑、神经元纤维缆结、颗粒性空泡小体等病变,胆碱乙酰化酶及乙酰胆碱含量显著减少起病于老年前期者,多有同病家族史,病变发展较快颞叶及顶叶病变较显著,常有失语和失用。
国际疾病分类方案精神及行为障碍第十版中ICD-10)认为阿尔采莫病是一种病因未明的原发性遐行性大脑疾病,具有特征性神经病理和神经化学改变,它常常潜隐起病在几年的时间内缓慢而稳固地发展,这段时间可短至2年或3年,但偶尔也可持续得相当长。起病可在成年中期或更早,但老年期的发病率更高(老年起病的阿尔采莫病)。
在65~70岁之前起病的病例往往有类似痴呆的家族史疾病的进展较快和明显癫叶和顶叶损害的特征,包括失语和失用起病较晚的病例疾病的进展较慢以较广泛的高级皮层功能损害为特征。脑中有特征性变化:神经元数量显著减少(尤其在海马、蓝斑颞顶叶和前额叶)神经原纤维缠结造成的成对螺旋丝:(嘈银性)神经炎斑(其成分大多为淀粉,进展显著,尽管也存在不含淀粉的斑块)以及颗粒空泡体。人们还发现了神经化学改变,包括乙酰胆碱及其他神经递质和调质的胆碱乙酰基转移酶明显减少。