第一,需要大量饮水以增加胱氨酸的溶解度,保证每天的尿量三千毫升以上,也就是饮水量至少要达到每小时150毫升。
第二,需要碱化尿液,使尿液的ph值达到7.5以上。可以口服聚缘酸氢钾钠1-2g,每日三次。
第三,饮食方面,多摄入以蔬菜及谷物为主的低蛋白饮食,避免过多食用富含蛋氨酸的食物,例如大豆,小麦,鱼肉,豆类和蘑菇等。低蛋白饮食可减少胱氨酸的排泄。
第四,限制钠盐的摄入,推荐钠盐的摄入量限制在每天2g以下。
第五,尿液胱氨酸的排泄高于每天3毫摩尔每升时,应用硫普罗宁250到2000毫克每天,或者卡托普利75到150毫克每日。