患者性腺功能减退,发生在骨骺融合前时,骨骼过度生长,身材高,四肢细长与躯体比例不对称,形成瘦高身材。
第二性征缺如,性腺发育不全,根据发病部位可分为三种:
1、下丘脑性性腺功能减退症,见于下丘脑的病变,如咽管瘤,神经交织瘤、炎症等。患者常伴有下丘脑相应部位受损的表现,如尿崩症,情绪改变,失眠,体温调节障碍,食欲改变,肥胖或消瘦等。
2、垂体性促性腺激素缺乏性性腺功能减退症,部分患者体型高大,但患者除性腺功能减退外,垂体其他功能正常。
3、性腺病变致性功能减退症,包括睾丸发育不全或无睾症或胎儿时期睾丸发育障碍,尿中促性腺激素升高,使其同类固醇降低。