自身免疫性肝病一般女性是多见的,在十到三十岁及四十岁,是两个发病的高峰期。一般起病是比较缓慢,类似于慢性病毒性肝炎,约有三分之一的病例类似急性病毒性肝炎,症状轻重不一,轻者可以没有症状,一般表现为疲劳,上腹部不适,瘙痒,早期肝大,通常还有脾大,黄疸,蜘蛛痣等,晚期可以发展为肝硬化,出现腹水,肝性脑病。
自身免疫性肝病的肝外表现,主要有持续性的发热,伴有急性,突发性,游走性的大关节炎,女性患者通常会出现闭经,也有可能会出现牙龈出血,鼻出血,满月面容,痤疮,体毛增多,皮肤紫纹等等,还有可能会出现甲状腺炎和肾小球肾炎的表现,如果出现了肝外表现,多提示疾病处于活动期。