肺动脉高压，分为原发性和继发性两类，其中原发性肺动脉高压，是肺动脉内皮肿瘤，相当于内皮细胞恶变后，快速在肺动脉血管腔中生长并长满，所有静脉血，因此都被肺动脉挡在一侧，如无正确治疗，患者很快死于难以纠正的右心衰竭。
肺动脉高压治疗，不仅仅局限于单纯的药物治疗，而应该有一套完整的治疗策略，包括患者病情严重程度的评价，支持治疗，血管反应性的评价，药物有效性的评价和不同药物联合治疗的评价。
在肺动脉高压，靶向药物问世以前，特发性肺动脉高压患者的病，自然病程最为明确，诊断后中位生存期仅为两到三年，且症状严重者预后更差，靶向药物治疗时代，可使三年生成率提高到85%，即使如此，由于大多数患者存在严重的血流动力学和功能障碍，远期临床预后不良，左心疾病所致的肺动脉高压患者右室收缩压，每增加5毫米汞柱，死亡率相应增加9%，肺动脉高压和右心功能障碍同时存在着，预后更差。
肺动脉压力增高和右室功能障碍，也是慢性肺疾病所致肺动脉高压死亡最重要的预测因素，适合手术慢性血栓栓塞性肺动脉高压患者，肺动脉血栓剥脱术，术后远期存活率好于药物治疗和肺移植者，术后三个月新功能及气体交换功能，可以明显改善，术后两年平均肺动脉压，肺功能，即肺活动耐量可逐渐好转。
