淀粉样变性肾病导致的肾脏受累的临床表现主要有蛋白尿,为该病最常见,也是最早的临床表现,多为大分子非选择性蛋白尿程度不一,55%到60%患者可大于一克每24小时。蛋白尿的严重程度和肾小球淀粉样蛋白的沉积范围并无明确相关性,尿沉渣分析偶有镜下血尿,若出现肉眼血尿,可能为膀胱和输尿管儿受累所致,若尿蛋白突然增多或急性肾功能衰竭,可能合并肾静脉血栓形成,并可能导致急性肾衰竭。
肾静脉血栓形成是淀粉样变性病人最常见的并发症,而并发高血压并不常见,病程长者由于自主神经病变及肾上腺同时受累,可表现为直立性低血压,另外肾小管间质也可受累,出现肾小管功能的异常,如肾小管酸中毒、肾性尿崩症、范可尼综合征等。