系统性硬化是什么

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医生主讲实录

系统性硬化是一种原因不明的临床上以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征的结缔组织病。除皮肤受累外,它也可影响内脏,包括心、肺、消化道等器官。

本病女性多见,发病率大约为男性的四倍,儿童相对少见。本病的严重程度和发展情况变化较大,常伴有迅速发展且往往为致命性的内脏损害的弥漫性皮肤增厚到仅有不少部分皮肤受累都可以见到。后者进展慢,在内脏典型病变充分显露之前,可长达数十年之久,被称为局限性硬皮病。

钙沉着、雷诺现象、食道功能障碍、指端硬化、毛细血管扩张都可以出现,此外可以有重叠综合征,如硬皮病和皮肌炎重叠,以及未分化的结缔组织病等均可以出现这种情况。

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