复发性多软骨炎是一种较少见的炎性、破坏性全身性、自身免疫性疾病,其特点是软骨组织复发性、退化性炎症,并累及全身多系统。
本病约半数患者可累及喉、气管及支气管软骨,表现为声音嘶哑、刺激性咳嗽、呼吸困难和吸气性喘鸣等。
喉和气管炎症早期可有甲状软骨、环状软骨及气管软骨压痛,还可造成窒息,需急诊行气管切开术。
在疾病的晚期,支气管也可发生类似病变,炎症、水肿及瘢痕形成可导致严重地局灶性或弥漫性气道狭窄,气管切开术不能有效地纠正呼吸困难,常可出现系发性肺部感染而导致死亡。
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复发性多软骨炎是一种较少见的炎性、破坏性全身性、自身免疫性疾病,其特点是软骨组织复发性、退化性炎症,并累及全身多系统。
本病约半数患者可累及喉、气管及支气管软骨,表现为声音嘶哑、刺激性咳嗽、呼吸困难和吸气性喘鸣等。
喉和气管炎症早期可有甲状软骨、环状软骨及气管软骨压痛,还可造成窒息,需急诊行气管切开术。
在疾病的晚期,支气管也可发生类似病变,炎症、水肿及瘢痕形成可导致严重地局灶性或弥漫性气道狭窄,气管切开术不能有效地纠正呼吸困难,常可出现系发性肺部感染而导致死亡。
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