一侧肾脏由原位越过中线移位至对侧,而输尿管开口于膀胱的位置仍位于原处,称为肾脏交叉易位畸形,而90%的交叉易位肾表现为融合肾畸形。
根据融合肾畸形发生和形态,可按照如下描述进行分类,肾脏一侧融合并向下移位,S形融合肾,团块肾,L形融合肾,盘状肾以及肾脏一侧融合并向上移位。
其临床表现如下,融合肾畸形患者,没有任何症状,多数是尸检或因其他原因,做腹部超声检查时,被发现有症状。多在中老年时出现,常见的有下腹痛、血尿、脓尿和尿路感染症状。
马蹄肾患者,偶尔会出现下腹痛及胃肠道症状,当狭部压迫其后方的神经时,会出现腹痛、恶心、呕吐,目前认为肾脏位置异常和便宜的血供系统,会导致排尿不畅,从而发生尿路感染和肾结石的形成。
而一旦存在肾盂输尿管连接处的梗阻,则会出现严重的肾积水,这在马蹄肾患者中发生率高达三分之一。
高位输尿管开口异位,输尿管在跨过狭部时,常被迷走血管的压迫,往往会引起狭窄,大约三分之一的患者是发现无痛性腹部包块而就诊的,有的患者首发症状为高血压,进行全身检查时被发现该病。